Домашня » Рідкісні захворювання » Синдром Свенера

    Синдром Свенера

    Синдром Суєра, або чистий XY дисгенез гонад, є рідкісним захворюванням, коли жінки мають чоловічі хромосоми, і саме тому їх статеві залози не розвиваються, і вона не має дуже жіночого образу. Його лікування проводиться із застосуванням жіночих синтетичних гормонів все життя, але завагітніти не представляється можливим.

    Симптоми синдрому Суйвера

    Симптомами синдрому Суйвера є:

    • Відсутність менструації в період статевого дозрівання;
    • Невеликий розвиток грудей або взагалі відсутні;
    • Маленька жіночна зовнішність;
    • Нормальне пахвове і лобкове волосся;
    • Може бути високий ріст;
    • Є нормальна або дитяча матка, трубки та верхня піхва.

    Діагностика синдрому Суйвера

    Для діагностики синдрому Суйвера рекомендується проводити аналізи крові, які показують підвищені гонадотропіни та знижений рівень естрогену і тестостерону. Крім того, рекомендується:

    • лабораторні тести для обстеження на інфекційні або аутоімунні захворювання,
    • аналіз каріотипу,
    • молекулярні дослідження та
    • Може знадобитися біопсія тканини яєчника.

    Цей синдром зазвичай діагностується в підлітковому віці.

    Причини синдрому Суйвера

    Причини синдрому Суйвера - генетичні.

    Лікування синдрому Суйвера

    Лікування синдрому Суйвера проводиться із застосуванням синтетичних гормонів на все життя. Цей медикамент зробить зовнішність жінки більш жіночною, але не дозволяє вагітності.

    Поширеним ускладненням синдрому Суйвера є розвиток пухлини в статевих залозах і хірургічне втручання з його видалення показано як спосіб профілактики цього виду раку.