Що таке синдром Вогта-Коянагі-Харади

Синдром Фогт-Коянагі-Харада - рідкісне захворювання, яке вражає тканини, що містять меланоцити, такі як очі, центральна нервова система, вухо та шкіра, викликаючи запалення в сітківці ока, часто пов’язане з дерматологічними та слуховими проблемами..

Цей синдром виникає переважно у молодих людей віком від 20 до 40 років, найбільше страждають жінки. Лікування полягає у прийомі кортикостероїдів та імуномодуляторів.

Які причини

Причина захворювання поки не відома, але вважається, що це аутоімунне захворювання, при якому на поверхні меланоцитів відбувається агресія, сприяючи запальній реакції з переважанням Т-лімфоцитів..

Можливі симптоми

Симптоми цього синдрому залежать від того, на якій стадії ви перебуваєте:

Продромальна стадія

На цьому етапі з'являються системні симптоми, схожі на грипоподібні симптоми, що супроводжуються неврологічними симптомами, що тривають лише кілька днів. Найпоширеніші симптоми - лихоманка, головний біль, менінгізм, нудота, запаморочення, біль навколо очей, шум у вухах, генералізована м’язова слабкість, частковий параліч на одній стороні тіла, утруднення правильно складати слова або сприйняття мови, світлобоязнь, сльозотеча, гіперчутливість шкіри та шкіри голови.

Стадія увеїту

На цій стадії переважають очні прояви, такі як запалення сітківки, зниження зору та зрештою відшарування сітківки. Деякі люди можуть також відчувати симптоми слуху, такі як шум у вухах, біль і дискомфорт у вухах.

Хронічна стадія

На цій стадії з’являються очні та дерматологічні симптоми, такі як вітіліго, депігментація вій, брів, які можуть тривати від місяців до років. Вітіліго, як правило, симетрично розподіляється над головою, обличчям і тулубом, і може бути постійним.

Стадія рецидиву

На цій стадії у людей може розвинутися хронічне запалення сітківки, катаракта, глаукома, неоваскуляризація хороїди та субретинальний фіброз.

Як проводиться лікування

Лікування полягає у прийомі високих доз кортикостероїдів, таких як преднізолон або преднізолон, особливо в гострій фазі захворювання, принаймні протягом 6 місяців. Таке лікування може спричинити резистентність та порушення функції печінки, і в цих випадках можна вибрати застосування бетаметазону або дексаметазону.

У людей, побічні ефекти кортикостероїдів яких роблять їх застосування нестійким у мінімально ефективних дозах, можуть застосовуватися імуномодулятори, такі як циклоспорин А, метотрексат, азатіоприн, такролімус або адалімумаб, які використовуються з хорошими результатами..

У випадках резистентності до кортикостероїдів та у людей, які також не реагують на імуномодулюючу терапію, можна застосовувати внутрішньовенний імуноглобулін.