Типи мальформації Арнольда-Кіарі, симптоми та спосіб лікування

Синдром Арнольда-Кьярі - рідкісна генетична вада, при якій центральна нервова система порушена і може призвести до труднощів з балансом, втрати рухової координації та проблем із зором..

Ця вада частіше зустрічається у жінок і зазвичай виникає під час розвитку плоду, при якому з невідомих причин мозочок, який є частиною мозку, що відповідає за рівновагу, розвивається недоречно. За розвитком мозочка синдром Арнольда-Кіарі можна класифікувати на чотири типи:

• Chiari I: Це найчастіший і найбільш спостережуваний тип у дітей і виникає, коли мозочок поширюється до отвору біля основи черепа, який називається foramen magnum, де він повинен нормально проходити лише спинний мозок;
• Chiari II: Це буває, коли крім мозочка, стовбур мозку поширюється і на foramen magnum. Цей тип пороку частіше спостерігається у дітей, які мають спина біфіда, що відповідає збою в розвитку спинного мозку та структур, які його захищають. Дізнайтеся більше про спіна біфіда;
• Chiari III: Це трапляється, коли мозочок і стовбур головного мозку, крім того, що простягаються до foramen magnum, досягають спинного мозку, і ця вада є найбільш серйозною, незважаючи на те, що є рідкісною;
• Кіарі IV: Цей тип також рідкісний і несумісний з життям і трапляється, коли немає розвитку або коли відбувається неповний розвиток мозочка.

Діагноз встановлюється на основі тестів візуалізації, таких як магнітний резонанс або комп'ютерна томографія, та неврологічних тестів, в яких лікар проводить тести для оцінки рухової та сенсорної здатності людини, крім балансу.

Основні симптоми

Деякі діти, які народилися з цією вадою, можуть не проявляти симптомів або бути присутніми в підлітковому або дорослому віці, частіше зустрічаються з 30-річного віку. Симптоми залежать від ступеня ураження нервової системи і можуть бути: 

• Біль у шийці матки;
• М’язова слабкість;
• Складність балансу;
• Зміна координації;
• Втрата відчуття та оніміння;
• Візуальна зміна;
• Запаморочення;
• Посилення серцебиття.

Ця вада частіше трапляється під час розвитку плоду, але це може траплятися рідше в дорослому житті через ситуації, які можуть зменшити кількість спинномозкової рідини, наприклад, інфекції, удари в голову або потрапляння токсичних речовин.

Діагноз невролога на основі симптомів, про які повідомляється особа, неврологічних обстежень, які дозволяють оцінити рефлекси, баланс та координацію та аналіз комп'ютерної томографії або магнітно-резонансної томографії.

Як проводиться лікування

Лікування проводиться відповідно до симптомів та їх вираженості та має на меті полегшити симптоми та запобігти прогресуванню захворювання. Якщо симптомів немає, лікування зазвичай не потребує. У деяких випадках, однак, використання лікарських засобів для зняття болю може бути рекомендовано неврологом, наприклад, Ібупрофен, наприклад.

Коли симптоми з’являються і є більш сильними, що заважають якості життя людини, невролог може порекомендувати хірургічну процедуру, яка проводиться під загальним наркозом, з метою декомпресії спинного мозку та забезпечення циркуляції рідини спинномозкова рідина. Крім того, невролог може порекомендувати фізіотерапію або трудотерапію для поліпшення рухової координації, мови та координації.