Домашня » Рідкісні захворювання » Склерозуючий холангіт що це таке, симптоми, діагностика та лікування

    Склерозуючий холангіт що це таке, симптоми, діагностика та лікування

    Склерозуючий холангіт - рідкісне захворювання, яке найчастіше зустрічається у чоловіків, яке характеризується ураженням печінки через запалення та фіброз, спричинене звуженням каналів, по яких проходить жовч, що є основною речовиною для травного процесу. Така ситуація трапляється в більшості випадків як наслідок аутоімунних захворювань та запальних захворювань кишечника, таких як виразковий коліт.

    Більшість випадків склерозуючого холангіту не призводять до появи симптомів, діагностуються лише за допомогою візуалізації та лабораторних досліджень, які виявляють зміни в печінці. Важливо, щоб діагноз ставився якомога швидше, оскільки холангіт може принести кілька ускладнень для здоров’я, коли його не швидко та правильно лікувати.

    Ознаки та симптоми склерозуючого холангіту

    Більшість людей з склерозуючим холангітом не мають симптомів і виявляються за допомогою іспитів. З іншого боку, в деяких випадках можна визначити ознаки та симптоми холангіту, такі як:

    • Надмірна втома;
    • Свербляче тіло;
    • Жовта шкіра та очі;
    • Можуть бути озноб і гарячка в животі;
    • М’язова слабкість;
    • Втрата ваги;
    • Збільшення печінки;
    • Збільшена селезінка;
    • Поява ксантоми, що представляють собою ураження на шкірі, складені жирами;
    • Сверблячка.

    У деяких випадках також може бути діарея, біль у животі та наявність крові або слизу в калі. При наявності цих симптомів, особливо якщо вони є рецидивними або постійними, важливо проконсультуватися з лікарем загальної практики або гепатологом, щоб можна було провести аналізи і почати відповідне лікування..

    Види склерозуючого холангіту

    Склерозуючий холангіт можна класифікувати як гострий або хронічний, спостерігається при гострій інфекції жовчних проток як всередині, так і зовні печінки та в хронічній формі, постійному скупченні жовчі в печінці, що призводить до цирозу і збільшує шанси на рак.

    Цю ситуацію ще можна класифікувати на первинний або вторинний склерозуючий холангіт, де в первинному це означає, що проблема почалася навіть у жовчних шляхах, тоді як у вторинній формі захворювання пов’язане з іншою проблемою, такою як пухлина або травма в цьому область.

    Основні причини

    Причини склерозуючого холангіту ще недостатньо встановлені і можуть бути наслідком зараження вірусами чи бактеріями, бути наслідком аутоімунних захворювань або пов’язаними з генетичними факторами. Вважається також, що склерозуючий холангіт пов'язаний з виразковим колітом, при якому люди з цим типом запальних захворювань кишечника були піддані більшому ризику розвитку холангіту.

    Діагностика склерозуючого холангіту

    Діагноз ставиться лікарем загальної практики або гепатологом за допомогою лабораторних та візуальних тестів. Зазвичай початковий діагноз встановлюється за результатами тестів, що оцінюють роботу печінки, зі зміною кількості печінкових ферментів, таких як TGO і TGP, на додаток до збільшення лужної фосфатази та гама-GT. В деяких випадках лікар може також вимагати проведення білкового електрофорезу, при якому спостерігається підвищений рівень гамма-глобулінів, переважно IgG..

    Для підтвердження діагнозу лікар може запросити біопсію печінки та холангіографію, що є діагностичним тестом, який має на меті оцінити жовчні протоки та перевірити шлях від жовчі від печінки до дванадцятипалої кишки, що дозволяє переглянути будь-які зміни. Зрозумійте, як робиться холангіографія.

    Як слід проводити лікування

    Лікування склерозуючого холангіту проводиться залежно від ступеня тяжкості холангіту, а використання препарату, що містить урсодезоксихолеву кислоту, комерційно відомий як Урсакол, може бути вказано лікарем, крім ендоскопічного лікування, щоб зменшити ступінь обструкції та користь проходження жовчі. У найважчих випадках лікар може порекомендувати трансплантацію печінки.

    Важливо, щоб лікування було розпочато незабаром після встановлення діагнозу, щоб запобігти прогресуванню захворювання і призвести до таких ускладнень, як цироз печінки, гіпертонія та печінкова недостатність.