Синдром Віскотта-Олдріха

Синдром Віскотта-Олдріха - генетичне захворювання, яке компрометує імунну систему, що включає лімфоцити Т і В, і клітини крові, які допомагають контролювати кровотечу, тромбоцити.

Симптоми синдрому Віскотта-Олдріха

Симптомами синдрому Віскотта-Олдріха можуть бути:

Схильність до кровотечі:

• Зменшення кількості та розміру тромбоцитів у крові;
• Шкірні крововиливи, що характеризуються червоно-синіми плямами розміром з головкою шпильки, званими «петехіями», або вони можуть бути більшими і нагадувати синці;
• Кривавий стілець (переважно в дитячому віці), кровоточиві ясна і тривалі кровотечі з носа.

Часті інфекції, спричинені всіма типами мікроорганізмів, такими як:

• Отит, синусит, пневмонія;
• Менінгіт, пневмонія, спричинена Pneumocystis jiroveci;
• Вірусна шкірна інфекція, спричинена контагіозом молюска.

Екзема:

•  Часті інфекції шкіри;
•  Темні плями на шкірі.

Аутоімунні прояви:

• Васкуліт;
• Гемолітична анемія;
• Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

Діагноз цього захворювання може поставити педіатр після клінічного спостереження за симптомами та специфічних тестів. Оцінка розмірів тромбоцитів є одним із способів діагностування захворювання, оскільки мало захворювань мають цю характеристику.

Лікування синдрому Віскотта-Олдріха

Найбільш підходящим методом лікування синдрому Віскотта-Олдріха є трансплантація кісткового мозку. Іншими формами лікування є видалення селезінки, оскільки цей орган знищує малу кількість тромбоцитів, які мають люди з цим синдромом, застосування гемоглобіну та використання антибіотиків.

Тривалість життя людей з цим синдромом низька, у тих, хто виживає після десяти років, зазвичай розвиваються пухлини, такі як лімфома та лейкемія.