Домашня » Рідкісні захворювання » Синдром Ромберга

    Синдром Ромберга

    Синдром Паррі-Ромберга, або просто синдром Ромберга, - рідкісне захворювання, яке характеризується атрофією шкіри, м’язів, жиру, кісткової тканини та нервів обличчя, викликаючи естетичну деформацію. Як правило, це захворювання вражає лише одну сторону обличчя, однак воно може поширюватися і на іншу частину тіла..

    Це захворювання не має ліків, однак прийом медикаментів та операцій допомагають контролювати прогресування захворювання.

    Деформація обличчя, видно збокуДеформація обличчя, видно спереду

    Які симптоми допомагають виявити

    Зазвичай хвороба починається зі змін на обличчі трохи вище щелепи або в просторі між носом і ротом, поширюючись на інші місця на обличчі.

    Крім того, інші ознаки, такі як:

    • Складність жування;
    • Утруднення відкриття рота;
    • Червоне і глибше око на орбіті;
    • Падіння волосся на обличчі;
    • Більш світлі плями на обличчі.

    З часом синдром Паррі-Ромберга також може викликати зміни всередині рота, особливо в даху рота, всередині щік і ясен. У деяких випадках можуть розвиватися неврологічні симптоми, такі як судоми та сильний біль в обличчі.

    Ці симптоми можуть прогресувати від 2 до 10 років, потім вступають у більш стійку фазу, в якій більше не спостерігається змін на обличчі.

    Як провести лікування

    При лікуванні синдрому Паррі-Ромберга імуносупресивні препарати, такі як преднізолон, метотрексат або циклофосфамід, приймаються для допомоги у боротьбі із захворюванням та зменшення симптомів, тому що основними причинами цього синдрому є аутоімунні, а це означає, що клітини імунної системи атакують тканини обличчя, викликаючи деформації, наприклад.

    Крім того, може знадобитися також операція, в основному для реконструкції обличчя, шляхом проведення жирових, м’язових або кісткових трансплантатів. Найкращий час для проведення операції варіюється від конкретного до окремого, але рекомендується проводити її після підліткового віку та після завершення росту..