Синдром Бердона, що це таке, симптоми та лікування

Синдром Бердона - рідкісне захворювання, яке в основному вражає дівчат і викликає проблеми в кишечнику, сечовому міхурі та шлунку. Як правило, люди з цією хворобою не пиять і не копають, і їх потрібно годувати трубочкою.

Цей синдром може бути викликаний генетичними або гормональними проблемами, і симптоми з’являються незабаром після народження, що може бути зміною форми і функції сечового міхура, яка зазвичай дуже велика, зменшена або відсутня дефекація, що призводить до зупинки живота, крім зменшення розмірів товстої кишки і набряку тонкої кишки.

Синдром Бердона не виліковує, але є деякі хірургічні процедури, які спрямовані на очищення шлунка та кишечника, які можуть покращити симптоми захворювання. Крім того, альтернативою збільшення тривалості життя та якості людини з цим синдромом є мультивісцеральна трансплантація, тобто трансплантація всієї шлунково-кишкової системи.

Основні симптоми

Симптоми синдрому Бердона з’являються незабаром після народження, основними з яких є:

• Запор;
• Затримка сечі;
• Розширений сечовий міхур;
• Набряк живота;
• М’язи живота в’ялі;
• Блювота;
• Набрякла нирка;
• Кишкова непрохідність.

Діагноз синдрому Бердона ставиться через оцінку симптомів, представлених дитиною після народження, та за допомогою образних обстежень, таких як УЗД. Захворювання також можна виявити під час вагітності, виконавши морфологічне УЗД після 20-го тижня вагітності. Зрозумійте, для чого призначений морфологічний УЗД.

Як проводиться лікування

Лікування синдрому Бердона не здатне сприяти вилікуванню захворювання, але воно допомагає мінімізувати симптоми у пацієнтів та покращити їх якість життя.. 

Хірургічна операція на шлунку або кишечнику рекомендується розблокувати ці органи та покращити їх функціонування. Більшість пацієнтів потребують годування через трубку через проблеми в травній системі. Подивіться, як проводиться подача труб.

Також звичайно проводити операцію на сечовому міхурі, створюючи зв’язок зі шкірою в області живота, що дозволяє сечі стікати..

Однак ці процедури мало впливають на пацієнта, часто призводять до смерті від неправильного харчування, поліорганної недостатності та генералізованої інфекції в організмі, сепсису. З цієї причини мультивісцеральна трансплантація стала найкращим варіантом лікування та складається з проведення відразу п'яти операцій: трансплантації шлунка, дванадцятипалої кишки, кишечника, підшлункової залози та печінки.