Домашня » Рідкісні захворювання » Що таке Ксеродерма Пігментоза і як її лікувати

    Що таке Ксеродерма Пігментоза і як її лікувати

    Ксеродерма Пігментозо - рідкісне і успадковане генетичне захворювання, яке характеризується підвищеною чутливістю шкіри до УФ-променів сонця, внаслідок чого сухість шкіри та наявність численних веснянок і білих плям, розкиданих по всьому тілу, особливо в зонах найбільшого впливу сонця, включаючи губи.

    Це генетичне захворювання не має остаточного вилікування, але лікування може запобігти виникненню ускладнень, і його слід дотримуватися протягом усього життя.. 

    Через велику чутливість шкіри люди з діагнозом Xeroderma Pigmentosum мають більший шанс розвиватися перед злоякісними ураженнями або раком шкіри, і важливо щодня користуватися сонцезахисним кремом понад 50 SPF та відповідним одягом.

    Захворювання зазвичай з’являється в дитячому віці, і його можна помітити за більшою схильністю дитини до сильних опіків після декількох хвилин перебування на сонці, крім появи веснянок на обличчі, руках та губах до 2-річного віку..

    Основні симптоми

    Виникнення Xeroderma Pigmentoso пов'язане з мутацією в генах, відповідальних за відновлення ДНК після впливу ультрафіолетового випромінювання. Через зміни в процесі відновлення ДНК людина може представити симптоми Ксеродерми Пігментозо, ступінь тяжкості яких може змінюватися залежно від ураженого гена та типу мутації. Основні симптоми:

    • Багато веснянок на обличчі та в усьому тілі стають ще темнішими при впливі сонця;
    • Сильні опіки після декількох хвилин перебування на сонці;
    • На шкірі, що піддається впливу сонця, з’являються пухирі;
    • Темні або світлі плями на шкірі;
    • Утворення кірок на шкірі;
    • Сухість шкіри з появою лусочок;
    • Підвищена чутливість в очах.

    Симптоми проявляються зазвичай у дитинстві, до 10-річного віку, однак з цього віку людина може почати проявляти симптоми, пов’язані з раком шкіри. Дізнайтеся, як визначити симптоми раку шкіри.

    Люди, які мають ці симптоми, повинні проконсультуватися з дерматологом, щоб поставити діагноз та аналіз уражень шкіри і, таким чином, розпочати відповідне лікування. 

    Як проводиться лікування

    Лікування Xeroderma Pigmentoso повинно проводитися у відповідності з типом травми, представленої людиною.

    Попередньо злоякісні ураження:

    У випадку попередніх злоякісних уражень може бути рекомендовано місцеве лікування, пероральне заміщення вітаміну D та профілактичні заходи для запобігання прогресування уражень, наприклад, використання щоденного протектора з високим коефіцієнтом захисту від сонця, надаючи перевагу заняття пізнім днем ​​або ввечері, носіть одяг з довгими рукавами і довгими штанами, носіть сонцезахисні окуляри з фактором захисту від УФ та уникайте використання люмінесцентних ламп у приміщенні. Дивіться також, як уникнути раку шкіри.

    Злоякісні ураження: 

    У разі ураження зі злоякісними ознаками може знадобитися хірургічне втручання для видалення уражень, які з’являються з часом, на додаток до специфічного лікування. Подивіться, як проводиться лікування раку шкіри.