Шкірна порфірія
Пізня шкірна порфірія - це найпоширеніший тип порфірії, який спричиняє невеликі пошкодження на шкірі, що піддається впливу сонця, наприклад, на задній частині руки, обличчя або шкіри голови, через брак ферменту, що виробляється печінкою, що призводить до накопичення заліза в шкірі. кров і шкіра. Шкірна порфірія не виліковує, але її можна контролювати за допомогою лікарських препаратів, призначених дерматологом.
Як правило, пізня шкірна порфірія з’являється в зрілому віці, особливо у пацієнтів, які часто вживають алкоголь або мають проблеми з печінкою, наприклад гепатит С, наприклад.
Пізня шкірна порфірія зазвичай не є генетичною, проте в деяких випадках вона може переходити від батьків до дітей, і генетичне консультування рекомендується перед завагітнінням, якщо в сім'ї є кілька випадків..
Симптоми шкірної порфірії
Перший симптом шкірної порфірії - це поява на шкірі невеликих пухирів, що піддаються впливу сонця, які потребують часу для загоєння, однак, до інших симптомів належать:
- Перебільшений ріст волосся на обличчі;
- Затверділа шкіра в деяких місцях, наприклад, руки або обличчя;
- Потемніла сеча.
Після того, як пухирі зникли, можуть з’явитися шрами або світлі плями, які заживають довго.
Діагноз шкірної порфірії повинен ставити дерматолог за допомогою аналізів крові, сечі та калу, щоб підтвердити наявність порфірину в клітинах, оскільки це речовина, що виробляється печінкою під час захворювання.
Лікування шкірної порфірії
Лікування шкірної порфірії повинен керуватися дерматологом у співпраці з гепатологом, оскільки необхідно контролювати рівень порфірину, який виробляється печінкою. Таким чином, залежно від симптомів пацієнта, лікування можна проводити за допомогою засобів для шкірної порфірії, таких як хлорохін або гідроксихлорохін, регулярне відведення крові для зниження рівня заліза в клітинах або поєднання обох.
Крім того, під час лікування пацієнту рекомендується уникати вживання алкоголю та впливу сонця, навіть із сонцезахисним кремом, а найкращий спосіб захистити шкіру від сонця - носити штани, сорочки з довгими рукавами, шапку та рукавички тощо. наприклад.
