Синдром жорсткої людини

При синдромі жорсткої людини індивід має інтенсивну ригідність, яка може проявлятися, наприклад, у всьому тілі або лише в ногах. Коли це постраждало, людина може ходити як солдат, оскільки він не може дуже добре рухати м'язами та суглобами.

Це аутоімунне захворювання, яке зазвичай проявляється у віці від 40 до 50 років і також відоме як синдром Мерша-Вольтмана або англійською мовою - синдром Стіффа-Мана. Лише приблизно 5% випадків зустрічаються в дитячому або юнацькому віці.

Синдром хвороби жорсткої людини може проявлятися 6 різними способами:

1. Класична форма, коли вона вражає лише поперек і ноги;
2. Варіантна форма, обмежена лише одним членом з дистонічною або відсталою поставою;
3. Рідкісна форма, коли скутість виникає в усьому організмі через сильний аутоімунний енцефаломієліт;
4. Коли є порушення функціонального руху;
5. При дистонії та генералізованому паркінсонізмі та
6. При спадковому спастичному парапарезі.

Зазвичай людина, яка має цей синдром, не тільки має це захворювання, але також має інші аутоімунні захворювання, такі як діабет 1 типу, захворювання щитовидної залози або вітіліго, наприклад.

Цю хворобу можна вилікувати за допомогою лікування, призначеного лікарем, але лікування може зайняти багато часу.

Симптоми

Симптоми синдрому жорсткої особи важкі і включають:

• Безперервні м’язові спазми, які складаються з невеликих контрактур у певних м’язах, без того, щоб людина могла контролювати, та
• Відзначена жорсткість у м’язах, яка може спричинити розрив м’язових волокон, вивихи та переломи кісток.

Через ці симптоми у людини може виникнути гіперлордоз та біль у хребті, особливо коли уражені м’язи спини та можуть часто падати, оскільки він не може рухатися та балансувати.

Інтенсивна скутість м’язів зазвичай виникає після періоду стресу як нової роботи або для того, щоб виконувати роботу на громадських місцях, а скутова мускулатура не відбувається під час сну, а деформації рук і ніг є загальними через наявність цих спазмів, якщо хвороба не лікується. 

Незважаючи на підвищення м’язового тонусу в уражених регіонах, сухожильні рефлекси є нормальними, тому діагноз можна поставити за допомогою аналізів крові, які шукають специфічні антитіла та електроміографію. Рентгенівські, МРТ та КТ також повинні бути призначені для виключення можливості виникнення інших захворювань. 

Лікування

Лікування жорсткої людини слід проводити із застосуванням таких препаратів, як баклофен, векуроній, імуноглобулін, габапентин та діазепам, зазначені неврологом. Іноді може знадобитися перебування в диспансері, щоб гарантувати належне функціонування легенів та серця під час захворювання, а час лікування може змінюватись від тижнів до місяців.

Переливання плазми та використання моноклональних антитіл проти CD20 (ритуксимаб) також можуть бути показані та мають хороші результати. Більшість людей з діагнозом цього захворювання виліковуються за допомогою лікування.