Домашня » Рідкісні захворювання » Що таке ниркова ангіоміоліпома, які симптоми та як лікувати

    Що таке ниркова ангіоміоліпома, які симптоми та як лікувати

    Ниркова ангіоміоліпома - рідкісна і доброякісна пухлина, яка вражає нирки і складається з жиру, судин і м’язів. Причини точно не визначені, але поява цього захворювання може бути пов’язане з генетичними змінами та іншими захворюваннями нирок. Хоча ангіоміоліпома частіше зустрічається в нирках, це може статися і в інших органах організму.

    Здебільшого ниркова ангіоміоліпома не викликає симптомів, але якщо вона перевищує 4 см, це може спричинити кровотечу в нирках, і в цих випадках можуть з’явитися біль у спині, нудота, підвищення артеріального тиску та кров у сечі..

    Діагноз зазвичай відбувається випадково, після проведення візуальних обстежень для дослідження іншого захворювання, і лікування визначає нефролог після перевірки розміру ангіоміоліпоми нирки.

    Основні симптоми

    У більшості випадків ангіоміоліпома не викликає ніяких симптомів. Однак, коли ангіоміоліпома вважається великою, тобто більше 4 см, вона може генерувати такі симптоми, як:

    • Біль у бічній області живота;
    • Кривава сеча;
    • Часті сечові інфекції;
    • Підвищений артеріальний тиск.

    Крім того, симптоми частішають, коли даний вид пухлини викликає кровотечу в нирках. У таких випадках симптоми можуть включати раптове падіння артеріального тиску, дуже сильний біль у животі, відчуття слабкості та дуже бліду шкіру.

    Як підтвердити діагноз

    Для підтвердження діагнозу ниркової ангіоміоліпоми нефролог може призначити деякі тести візуалізації, такі як ангіографія, ультразвукове дослідження, комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія.. 

    Пухлини ниркової ангіоміоліпоми легше діагностувати, коли вони складаються з жиру, а у випадках, коли низький вміст жиру або крововилив утрудняє їх бачення на візуальних обстеженнях, нефролог може подати запит на біопсію. Дізнайтеся більше про те, що таке біопсія та як це робиться.

    Як проводиться лікування

    Після проведення обстежень нефролог визначить лікування відповідно до особливостей ураження нирок. Коли пухлина ниркової ангіоміоліпоми менше 4 см, моніторинг росту зазвичай проводиться за допомогою візуальних обстежень щорічно. 

    Препаратами, найбільш показаними для лікування ниркової ангіоміоліпоми, є імунодепресанти еверолімус та сиролімус, які своєю дією допомагають зменшити розмір пухлини.. 

    Однак якщо ангіоміоліпома нирки більша за 4 см або якщо вона викликає більш важкі симптоми, зазвичай вказується емболізація, що є процедурою для зменшення кровотоку та сприяння зменшенню пухлини. Крім того, може бути показана операція з видалення пухлини та ураженої частини нирки, щоб не допустити розриву цієї пухлини і викликати кровотечу..

    Коли ниркова ангіоміоліпома породжує такі симптоми кровотечі, як падіння артеріального тиску, бліда шкіра та відчуття непритомності, потрібно негайно звернутися до лікарні для підтвердження діагнозу та, якщо необхідно, провести оперативну операцію для припинення ниркової кровотечі.

    Можливі причини 

    Причини ангіоміоліпоми нирок чітко не визначені, але початок часто пов'язане з іншим захворюванням, таким як бульбовий склероз. Зрозумійте, що таке клубневий склероз та його симптоми. 

    Взагалі ниркова ангіоміоліпома може розвиватися у будь-кого, але у жінок можуть розвиватися більші пухлини через заміну жіночого гормону або вивільнення гормону під час вагітності.