Лікування фенілкетонурії

Лікування фенілкетонурії складається з дієти з низьким рівнем фенілаланіну, що є амінокислотою, яка накопичується в крові фенілкетонуриків, викликаючи такі проблеми, як розумова відсталість і судоми. Фенілкетонурія не виліковує і немає ліків від цієї хвороби, і під час лікування необхідно регулярно контролювати значення фенілаланіну в крові.

Кількість фенілаланіну, яке можна приймати, змінюється залежно від віку та ступеня тяжкості захворювання, а продукти, багаті цією амінокислотою, є тими джерелами білка, як м'ясо, риба, молоко та молочні продукти, яйця, пшениця, соя та боби. 

Харчове лікування фенілкетонурії

Харчове лікування фенілкетонурії полягає у виведенні з раціону продуктів, багатих фенілаланіном, що є амінокислотою, яка міститься в продуктах харчування, які є джерелами білка. Продукти, заборонені для фенілкетонуриків, є:

• Продукти для тварин: м'ясо, молоко та м'ясні продукти, яйця, риба, морепродукти та м'ясні продукти, такі як ковбаса, ковбаса, бекон, шинка.
• Продукти рослинного походження: пшениця, соя та похідні, нут, квасоля, горох, сочевиця, горіхи, арахіс, волоські горіхи, мигдаль, фундук, фісташки, кедрові горіхи;
• Підсолоджувачі з аспартамом;
• Продукти, що містять заборонені продукти, такі як торти, печиво та хліб.

Фрукти та овочі можуть вживати фенілкетонурики, а також цукру та жири. Можна також знайти на ринку кілька спеціальних продуктів, виготовлених для цієї аудиторії, таких як рис, макарони та сухарі, і є кілька рецептів, які можна використовувати для виробництва продуктів з низьким вмістом фенілаланіну. Дивіться більше порад щодо дієти з фенілкетонурією та збагаченими фенілаланіном продуктами.

Заборонені продукти рослинного походженняЗаборонені продукти тваринного походження

Лікування амінокислотними добавками

Амінокислотні добавки застосовуються для лікування фенілкетонурії, оскільки дієта з низьким вмістом білка, яку ці пацієнти їдять, недостатня для забезпечення необхідними поживними речовинами для правильного росту та розвитку.

Добавки, що застосовуються, залежать від віку та ваги пацієнта, і їх потрібно підтримувати протягом усього життя, оскільки дефіцит білка може спричинити такі проблеми, як затримка росту, втрата ваги, втрата волосся та зниження толерантності до фенілаланін.

Аналізи крові для контролю захворювання

Людям з фенілкетонурією потрібно часто здавати аналізи крові для контролю рівня фенілаланіну в крові та відповідно коригувати своє харчування..

Поки дитині не виповниться 1 рік, цей тест потрібно робити щотижня. Діти віком від 2 до 6 років повторюють іспит кожні 15 днів, а з 7 років іспит здають раз на місяць. Вміст фенілаланіну, дозволеного в раціоні, змінюється залежно від значень фенілаланіну в крові, які має пацієнт, і повинен завжди керуватися педіатром або дієтологом..

Молоко для немовлят без фенілаланінуАмінокислотна добавка без фенілаланіну

Слід бути обережними на кожному етапі життя

Лікування фенілкетонурії залежить від віку та потреб організму на кожному етапі життя:

• Новонароджені: годування груддю обмежене, оскільки грудна молоко містить фенілаланін, а для доповнення дієти слід застосовувати дитячі суміші без фенілаланіну відповідно до лікарських порад;
• Раннє тверде харчування та дитинство: перевагу слід віддавати продуктам із низьким вмістом фенілаланіну, таких як фрукти, овочі, жири та спеціальні продукти без фенілаланіну. У цій фазі також слід утримувати спеціальне молоко, а дієту слід супроводжувати педіатр або дієтолог, щоб можна було забезпечити кількість поживних речовин, необхідних для здорового розвитку дитини;
• Підлітковий вік: з підліткового віку прийнятні рівні фенілаланіну в крові стають дещо вищими, але слід підтримувати догляд з їжею, щоб підтримувати належний ріст;
• Дорослі: організм починає переносити більш високий рівень фенілаланіну в крові, але слід дотримуватися суворої дієти, щоб уникнути таких проблем, як судоми, нудота та блювота.
• Вагітність: вагітні жінки повинні уважно стежити за рівнем фенілаланіну в крові під час вагітності, оскільки їх надлишок приносить ризики для дитини, такі як вада серця, розумова відсталість та мікроцефалія.

Важливо, щоб лікування починалося, як тільки діагностували хворобу, як правило, в перші дні життя за допомогою тесту на п’яткову колючку, тому що якщо дієтологія буде закінчена, дитина може розвиватися здоровим шляхом.

Дізнайтеся більше про те, як жити з фенілкетонурією:

• Фенілкетонурія
• Як доглядати за дитиною при фенілкетонурії
• Наслідки фенілкетонурії