Як лікується гемофілія

Лікування гемофілії, яка є генетичним захворюванням, яке змінює здатність згортання крові, проводиться шляхом заміни факторів згортання, дефіцитних у людини, що є фактором VIII, у випадку гемофілії типу А, та фактору IX, у разі гемофілії типу В. 

Фактори згортання є основними білками крові, які активуються при розриві судин, так що кровотеча міститься, тому коли вони замінюються під час лікування, вони допомагають людині з гемофілією вести нормальне життя багато обмежень. Щоб дізнатися більше про причини та як виявити гемофілію, ознайомтеся з міфами та правдами про гемофілію. 

Види лікування

Хоча лікування не існує, лікування гемофілії допомагає запобігти частому виникненню кровотеч, і керується гематологом, що можна зробити двома різними способами:

• Профілактичне лікування: складається з періодичної заміни факторів згортання, щоб вони завжди були із підвищеним рівнем в організмі та запобігали можливим кровотечам. Цей тип лікування може не знадобитися в деяких випадках легкої гемофілії, і лікування може бути рекомендовано лише тоді, коли є певний тип кровотеч.
• Лікування після кровотечі: це лікування на вимогу, яке проводиться у всіх випадках із застосуванням концентрату фактора згортання, коли виникає епізод кровотечі, що дозволяє вирішити його швидше.

При будь-якому лікуванні дози слід розраховувати відповідно до маси тіла, ступеня вираженості гемофілії та рівнів активності факторів згортання, які має кожна людина у крові. Концентрати фактора VIII або IX доступні в Міністерстві охорони здоров’я через SUS і складаються з ампули з порошком, розведеним у дистильованій воді для застосування.

У минулому лікування проводили переливанням крові, що вже не є звичайним способом, але може застосовуватися в екстрених ситуаціях або за відсутності ін'єкцій факторів згортання крові.

Крім того, інші типи концентратів гемостатичних агентів можуть бути використані для сприяння згортання крові, такі як кріопреципітат, протромбіновий комплекс і десмопресин, наприклад. Ці методи лікування безкоштовно проводяться в ССУ в державних гематологічних центрах, просто шляхом направлення лікаря загальної практики або гематолога.

Лікування у випадках гемофілії інгібітором

Деякі гемофілії можуть виробити антитіла проти концентрату фактора VIII або IX, використовуваного для лікування, звані інгібіторами, які можуть погіршити реакцію на лікування.

У цих випадках може знадобитися провести лікування більш високими дозами або комбінацією інших компонентів згортання крові..

Догляд під час лікування

Люди з гемофілією повинні дотримуватися таких заходів обережності:

• Займайтеся фізичними вправами, зміцнювати м’язи та суглоби, зменшуючи шанси на кровотечу, однак слід уникати спортивних впливів або насильницького фізичного контакту;
• Спостерігайте за появою нових симптомів, головним чином у дітей, і зменшуються з лікуванням;
• Завжди майте ліки поруч, переважно у випадку подорожі;
• Майте посвідчення особи, як браслет, що вказує на захворювання, для надзвичайних ситуацій;
• Повідомляйте про стан щоразу, коли ви робите будь-яку процедуру, такі як застосування вакцини, стоматологічна хірургія або медичні процедури;
• Уникайте препаратів, що полегшують кровотечу, наприклад аспірин, протизапальні та антикоагулянти, наприклад.

Крім того, фізіотерапія також повинна бути частиною лікування гемофілії, оскільки вона покращує рухову функцію, зменшує ризик ускладнень, таких як гострий гемолітичний синовіт, який є запаленням суглоба через кровотечу, і покращує тонус м’язів, а отже це може навіть зменшити необхідність приймати фактори згортання крові та покращити якість життя.