Як визначити та лікувати спадковий ангіоневротичний набряк

Спадковий ангіоневротичний набряк - генетичне захворювання, яке викликає такі симптоми, як припухлість у всьому тілі, особливо на обличчі, руках, ногах і геніталіях, і періодичні болі в животі, нудота та блювота. У деяких випадках набряк також може вражати органи, такі як підшлункова залоза, шлунок та мозок.

Як правило, ці симптоми з’являються до 6-річного віку, а напади набряку тривають приблизно від 1 до 2 днів, тоді як біль у животі займає до 5 днів. Крім того, хвороба може тривалий час зберігатися, не викликаючи проблем або незручностей для пацієнта, поки не виникнуть нові кризи.

Спадкова ангідема - рідкісне захворювання, яке може виникнути навіть тоді, коли не є сімейний анамнез цієї проблеми. Його класифікують на 3 ангієдеми типу 1, тип 2 та 3 типу, відповідно до білка, що впливає на організм.

Діагностика

Діагноз захворювання ставиться за симптомами та аналізом крові, який вимірює білок С4 в організмі, який знаходиться на низькому рівні у випадках спадкової ангідеми.

Крім того, лікар може також призначити кількісну та якісну дозування С1-ІНГ, і може знадобитися повторення аналізів під час кризу захворювання.

Лікування

Лікування спадкової ангідеми проводиться відповідно до вираженості та частоти симптомів, і можуть застосовуватися препарати на основі гормонів, такі як даназол, станазолол та оксандролон, або антифібринолітичні засоби, такі як епсилон-амінокапронова кислота та траннексамова кислота. запобігання нових криз.

Під час криз лікар може збільшити дозу ліків, а також рекомендувати використовувати препарати для боротьби з болем у животі та нудотою..

Однак якщо криз викликає набряк у горлі, пацієнта слід негайно доставити до відділення невідкладної допомоги, оскільки набряк може перекрити дихальні шляхи та запобігти диханню, що може призвести до смерті..

Ускладнення

Основним ускладненням спадкової ангідеми є набряк у горлі, який може спричинити смерть від задухи. Крім того, коли виникає набряк у підшлунковій залозі та захворювання, захворювання також може погіршити належне функціонування цих органів.

Деякі ускладнення можуть виникнути також через побічні ефекти препаратів, що застосовуються для боротьби з хворобою, та такі проблеми, як:

• Набір ваги;
• Пожертвувати голову;
• Зміни настрою;
• Збільшення прищів;
• Гіпертонія;
• Високий рівень холестерину;
• Менструальні зміни;
• Кров у сечі;
• Проблеми з печінкою.

Під час лікування пацієнтам слід здавати аналізи крові кожні 6 місяців для перевірки роботи печінки, а дітям слід здавати аналізи кожні 2 - 3 місяці, включаючи УЗД живота кожні 6 місяців..

Що робити під час вагітності

Під час вагітності пацієнтам із спадковою ангідемою слід припинити використання медикаментів, бажано до того, як завагітніти, оскільки вони можуть спричинити пороки розвитку плоду. Якщо виникають кризи, лікування слід проводити за рекомендаціями лікаря.

Під час нормальних пологів початок нападів зустрічається рідко, але коли вони трапляються, вони зазвичай рідкісні. У разі кесаревого розтину рекомендується застосовувати лише місцеве знеболення, уникаючи загальної анестезії.

Щоб полегшити набряк, див. Також:

• Їжа для боротьби з здуттям живота
• Домашні засоби від набряклості