Синдром Еванса - симптоми та лікування

Синдром Еванса, також відомий як антифосфоліпідний синдром, є рідкісним аутоімунним захворюванням, при якому організм виробляє антитіла, що руйнують кров.

У деяких пацієнтів із цим захворюванням можуть бути знищені лише білі клітини або лише еритроцити, але вся структура крові може бути пошкоджена, якщо мова йде про синдром Еванса.

Чим швидше буде поставлений правильний діагноз цього синдрому, тим легше контролюються симптоми і тим самим пацієнт має кращу якість життя.. 

Які причини

Фактор, що сприяє цьому синдрому, досі невідомий, і симптоми, і еволюція цього рідкісного захворювання сильно відрізняються від випадку до випадку, залежно від порції крові, на яку атакують антитіла..

Ознаки та симптоми

Коли еритроцити пошкоджуються, знижуючи рівень їх крові, у пацієнта розвиваються типові симптоми анемії, у випадках, коли тромбоцити повинні знищуватися, пацієнт більш сприйнятливий до утворення синців та кровотеч, які у випадках травми голови можуть спричиняють смертельні крововиливи в мозок, і коли саме біла частина крові уражена, пацієнт чутливіший до інфекцій, що супроводжуються більшими труднощами відновлення.

Пацієнт із синдромом Еванса зазвичай мають інші аутоімунні захворювання, такі як вовчак або ревматоїдний артрит, наприклад.

Еволюція захворювання несподівана, і в багатьох випадках епізоди великого руйнування клітин крові супроводжуються тривалими періодами ремісії, тоді як деякі більш важкі випадки розвиваються постійно без періодів поліпшення..

Як проводиться лікування 

Лікування має на меті зупинити вироблення антитіл, що руйнують кров. Лікування не лікує хворобу, але допомагає зменшити її симптоми, такі як анемія або тромбоз..

Застосування стероїдів рекомендується, оскільки вони пригнічують імунну систему і знижують вироблення антитіл, перериваючи або зменшуючи ступінь руйнування клітин крові.

Інший варіант - введення імуноглобулінів для знищення надлишків антитіл, що виробляються організмом, або навіть хіміотерапія, яка стабілізує пацієнта.
У найважчих випадках видалення селезінки - це форма лікування, як і переливання крові.