Що таке гепатопульмональний синдром

Гепатопульмональний синдром характеризується розширенням артерій і вен легенів, які виникають у людей з підвищеним артеріальним тиском у ворітній вені печінки. Через збільшення артерій легенів збільшується частота серцевих скорочень, через що кров, яка закачується в організм, не має достатньої кількості кисню.

Лікування цього синдрому складається з кисневої терапії, зниження тиску портальної вени та у більш важких випадках трансплантації печінки.

Які симптоми

Симптоми, які можуть виникнути у людей з цим синдромом, - це задишка під час стояння або сидячи. Крім того, у більшості людей з гепатопульмональним синдромом є також симптоми хронічного захворювання печінки, які можуть бути різними, залежно від проблеми, яка її викликає.

Що викликає гепатопульмональний синдром

У нормальних умовах ендотелін 1, що виробляється печінкою, має функцію регулювання тонусу судин легенів, і коли він зв’язується з рецепторами, розташованими в гладкої м’язовій тканині судин, ендотелін 1 виробляє звуження судин. Однак, коли він зв’язується з рецепторами, розташованими в ендотелії легеневого судин, він виробляє вазодилатацію завдяки синтезу оксиду азоту. Таким чином, ендотелін 1 врівноважує його судинозвужувальну та судинорозширювальну дію та допомагає підтримувати легеневу вентиляцію в межах нормальних параметрів.

Однак при ураженні печінки ендотелін досягає легеневого кровообігу і переважно взаємодіє з ендотелієм легеневого судин, сприяючи легеневій вазодилатації. Крім того, при цирозі спостерігається підвищення рівня фактора некрозу пухлини альфа, що сприяє накопиченню макрофагів в просвіті легеневих судин, що стимулюють вироблення оксиду азоту, також запускаючи легеневе вазодилатацію, перешкоджаючи оксигенації всієї перекачуваної крові. до легені.

Як поставлений діагноз

Діагноз складається з медичної оцінки та тестів, таких як контрастна ехокардіографія, ядерна сцинтиграфія легенів, тести на легеневу функцію.

Крім того, лікар також може виміряти кількість кисню в крові за допомогою оксиметрії. Подивіться, що таке оксиметрія та як її вимірюють.

Яке лікування

Основним методом лікування гепатопульмонального синдрому є введення додаткового кисню для зняття задишки, однак з часом потреба в добавках кисню може зростати..

В даний час не було показано, що жодне фармакологічне втручання суттєво змінює та покращує артеріальну оксигенацію. Таким чином, трансплантація печінки - єдиний ефективний терапевтичний варіант вирішення цієї проблеми..