Що таке Поліцитемія Віра, діагностика, симптоми та лікування

Поліцитемія Віра - мієлопроліферативне захворювання кровотворних клітин, яке характеризується неконтрольованою проліферацією еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.

Збільшення цих клітин, особливо еритроцитів, робить кров густішою, що може призвести до інших ускладнень, таких як збільшення селезінки та збільшення тромбів, тим самим збільшуючи ризик тромбозу, інфаркту або інсульту або навіть спричиняючи інші такі захворювання, як гострий мієлоїдний лейкоз або мієлофіброз.

Лікування полягає у виконанні процедури, яка називається флеботомією, та введення ліків, які допомагають регулювати кількість клітин у крові.

Які ознаки та симптоми

Висока кількість еритроцитів викликає підвищення гемоглобіну та в'язкості крові, що може спричинити такі неврологічні симптоми, як вертиго, головний біль, підвищення артеріального тиску, візуальні зміни та минущі ішемічні аварії.

Крім того, люди з цим захворюванням часто відчувають генералізований свербіж, особливо після гарячого душу, слабкість, втрата ваги, втома, помутніння зору, надмірна пітливість, набряк суглобів, задишка і оніміння, поколювання, печіння або слабкість у члени.

Як поставлений діагноз

Для постановки діагнозу захворювання необхідно провести аналізи крові, які у людей з Політемією Вірою показують збільшення кількості еритроцитів, а в деяких випадках збільшення лейкоцитів і тромбоцитів, високий рівень гемоглобіну та низький рівень еритропоетину.

Крім того, може бути також проведена аспірація кісткового мозку або біопсія для того, щоб отримати пробу, яку потрібно потім проаналізувати.

Ускладнення поліцитемії

Є деякі випадки людей із Політемією Віри, які не проявляють ознак та симптомів, однак деякі випадки можуть спричинити більш серйозні проблеми:

1. Утворення тромбів

Збільшення товщини крові і, як наслідок, зменшення потоку та зміна кількості тромбоцитів можуть спричинити утворення тромбів, що може призвести до інфаркту, інсульту, легеневої емболії або тромбозу. Дізнайтеся більше про серцево-судинні захворювання.

2. Спленомегалія

Селезінка допомагає організму боротися з інфекціями і допомагає усунути пошкоджені клітини крові. Збільшення кількості еритроцитів або навіть інших клітин крові змушує селезінку працювати важче, ніж зазвичай, призводить до збільшення розмірів. Детальніше про спленомегалію.

3. Виникнення інших захворювань

Хоча рідкісна поліцитемія може спричинити і інші більш серйозні захворювання, такі як мієлофіброз, мієлодиспластичний синдром або гострий лейкоз. У деяких випадках в кістковому мозку також може розвинутися прогресуючий фіброз і гіпоцелюлярність.

Як запобігти ускладненням

Для запобігання ускладнень, крім того, що рекомендується правильно дотримуватися лікування, важливо також дотримуватися здорового способу життя, регулярно займаючись фізичними вправами, що покращує кровообіг та зменшує ризик утворення тромбів. Також слід уникати куріння, оскільки це збільшує ризик інфаркту та інсульту.

Крім того, шкіру слід добре обробити, щоб зменшити свербіж, приймати ванну з теплою водою, використовувати м’який гель для душу та гіпоалергенний крем і уникати екстремальних температур, які можуть погіршити кровообіг. Для цього потрібно уникати впливу сонячних променів у спекотні періоди дня та захищати організм від впливу дуже холодної погоди..

Можливі причини

Поліцитемія Віри виникає при мутації гена JAK2, що спричиняє проблеми у виробленні клітин крові. Це рідкісне захворювання, яке зустрічається приблизно у 2 на кожні 100 000 людей, як правило, старше 60 років.

Зазвичай здоровий організм регулює кількість вироблення кожного з трьох типів клітин крові: червоних, лейкоцитів і тромбоцитів, але в Політемія Віри спостерігається перебільшене вироблення одного або декількох типів клітин крові.

Як проводиться лікування

Поліцитемія - це хронічне захворювання, яке не виліковується, і лікування полягає у зменшенні надлишку клітин крові, а в деяких випадках може зменшити ризик ускладнень:

Терапевтична флеботомія: Ця методика полягає у відведенні крові з вен, що зазвичай є першим варіантом лікування людей з цим захворюванням. Ця процедура зменшує кількість еритроцитів, а також зменшує об’єм крові.

Аспірин: Лікар може призначити аспірин у низькій дозі, між 100 і 150 мг, щоб зменшити ризик утворення тромбів.

Ліки для зниження клітин крові: Якщо флеботомії недостатньо для ефективного лікування, може знадобитися прийом таких препаратів, як:

• Гідроксисечовина, яка може зменшити вироблення клітин крові в кістковому мозку;
• Альфа-інтерферон, який стимулює імунну систему до боротьби із надвиробництвом клітин крові, для людей, які погано реагують на гідроксисечовину;
• Руксолитиніб, який допомагає імунній системі знищувати пухлинні клітини і може покращувати симптоми;
• Ліки для зменшення свербежу, такі як антигістамінні препарати.

Якщо свербіж стає дуже сильним, вам може знадобитися терапія ультрафіолетовим світлом або використовувати такі препарати, як пароксетин або флуоксетин.