Тромботична тромбоцитопенічна пурпура Що це, причини та лікування

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура, або РТТ - рідкісне, але летальне гематологічне захворювання, яке характеризується утворенням дрібних тромбів у судинах і частіше зустрічається у людей віком від 20 до 40 років.

У ПТТ спостерігається помітне зменшення кількості тромбоцитів, окрім лихоманки та, в більшості випадків, неврологічних порушень через зміни припливу крові до мозку через згустки.

Діагноз ПТТ ставиться гематологом або лікарем загальної практики відповідно до симптомів і результатів повного аналізу крові та мазка крові, і лікування потрібно починати незабаром після того, як захворювання не буде летальним у близько 95% при відсутності лікування..

Причини ПТТ

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура головним чином викликана дефіцитом або генетичною зміною ферменту ADAMTS 13, який відповідає за зменшення молекул фактора фон Віллебранда і сприяє їх функціонуванню. Коефіцієнт фон Віллебранда присутній у тромбоцитах і відповідає за сприяння адгезії тромбоцитів до ендотелію, зменшенню та зупинці кровотечі.

Таким чином, за відсутності ферменту ADAMTS 13 молекули фактора Віллебранда залишаються великими, а процес застою крові погіршується, і є більший шанс утворення згустку..

Таким чином, ПТТ може мати спадкові причини, які відповідають дефіциту ADAMTS 13, або придбані, які є тими, що призводять до зменшення кількості тромбоцитів, наприклад, використання імунодепресивних чи хіміотерапевтичних чи антитромбоцитарних препаратів, інфекцій, дефіцит харчування або аутоімунні захворювання, наприклад.

Основні ознаки та симптоми

ПТТ зазвичай проявляє неспецифічні симптоми, однак у пацієнтів із підозрою на ПТТ, як правило, є принаймні 3 з наступних ознак:

1. Помічена тромбоцитемія;
2. Гемолітична анемія, оскільки утворені тромби сприяють лізису еритроцитів;
3. Лихоманка;
4. Тромбоз, який може виникнути в декількох органах організму;
5. Сильні болі в животі через кишкову ішемію;
6. Порушення функції нирок;
7. Неврологічні порушення, які можна сприймати через головний біль, психічну розгубленість, сонливість і навіть кому.

Також у пацієнтів із підозрою на ПТТ є такі симптоми тромбоцитопенії, як поява червоних або фіолетових плям на шкірі, кровоточиві ясна або ніс, а також важкий контроль при кровотечі з невеликих ран. Знати інші симптоми тромбоцитопенії.

Ниркові та неврологічні порушення є основними ускладненнями ПТТ і виникають, коли невеликі тромби перешкоджають припливу крові до нирок та мозку, що може призвести, наприклад, до ниркової недостатності та інсульту. Щоб уникнути ускладнень, важливо, як тільки з’являються перші ознаки, звертатися до лікаря загальної практики або гематолога, щоб поставити діагноз і почати лікування.

Як поставлений діагноз

Діагноз тромботичної тромбоцитопенічної пурпури ставиться на підставі симптомів, представлених людиною, крім результату аналізу крові, при якому спостерігається зменшення кількості тромбоцитів, що називається тромбоцитопенією, крім того, що спостерігається в мазку крові тромбоцит, тромбоцити злипаються, окрім шизоцитів, які є фрагментами еритроцитів, тому що еритроцити проходять через кровоносні судини, які перекриваються дрібними судинами.

Також можуть бути призначені інші тести для діагностики ПТТ, наприклад, час кровотечі, який збільшується, та відсутність або зменшення ферменту ADAMTS 13, що є однією з причин утворення малих тромбів..

Лікування ПТТ

Лікування тромботичної тромбоцитопенічної пурпури слід розпочинати якомога швидше, оскільки вона в більшості випадків є фатальною, оскільки утворені тромби можуть перешкоджати артеріям, які досягають мозку, зменшуючи приплив крові до цієї області..

Лікування, яке зазвичай вказує гематолог, - це плазмаферез, який є процесом фільтрації крові, при якому надлишок антитіл, що може спричиняти це захворювання, і надлишок фактора Фон Віллебранда, крім допоміжного лікування, наприклад гемодіалізу, наприклад. наприклад, якщо є порушення функції нирок. Зрозумійте, як проводиться плазмаферез.

Крім того, використання кортикостероїдів та імуносупресивних препаратів, наприклад, може бути рекомендовано лікарем для боротьби з причиною ПТТ та уникнення ускладнень..